Abstract Introduction: The novel coronavirus disease (COVID-19) has originated a remarkable global health crisis and posed important challenges to the management of mothers and neonates. The scarcity of robust evidence on the effects of the infection on pregnancy and infants has led clinicians to question long-acquired practices, such as rooming-in and breastfeeding. The authors report the results of the follow-up of neonates born to COVID-19-infected mothers in a level III Neonatology Unit, mainly focusing on the type of feeding implemented. Material and methods: A longitudinal study was performed based on the registry of all cases of infants born to mothers with confirmed SARS-CoV-2 infection during seven months (April 1─October 31, 2020). The institution’s clinical guidance was updated throughout the study period. Obstetric and perinatal data concerning the considered time period were recorded, and follow-up of the mother and child after discharge was performed during the first month through a weekly teleconsultation. Results: Fourteen dyads of SARS-CoV-2-infected mothers and neonates were managed according to the institution’s clinical guidance. At discharge, half of the neonates were breastfed, and half were receiving infant formula (almost all due to initial separation between mother and newborn). At one-month follow-up, 71% of neonates were breastfed, 80% of which exclusively. Discussion: The rates of breastfeeding at discharge were influenced by the institution’s management phase. At one-month follow-up, these rates were below some national data, possibly reflecting difficulties in supporting breastfeeding during the pandemic. Conclusion: The continuous support and promotion of breastfeeding during and after discharge should be a permanent concern of health teams, even in challenging times such as those imposed by the pandemic.

Resumo Introdução: A doença pelo novo coronavírus (COVID-19) originou uma crise de saúde global, desafiando a abordagem de mães e recém-nascidos. A falta de evidência robusta acerca dos efeitos da infeção na gravidez e no recém-nascido colocou em causa práticas estabelecidas, como o alojamento conjunto e o aleitamento materno. Os autores apresentam os resultados do seguimento de recém-nascidos de mães com infeção por SARS-CoV-2 numa Unidade de Neonatologia de nível III, com especial enfoque no tipo de alimentação implementado. Material e métodos: Foi realizado um estudo longitudinal baseado no registo de recém-nascidos de mães com infeção confirmada por SARS-CoV-2 durante sete meses (1 de abril─31 outubro 2020). As orientações da instituição foram atualizadas durante esse período. Foram registados dados obstétricos e neonatais e efetuado o seguimento da mãe e recém-nascido durante o primeiro mês após a alta através de teleconsulta semanal. Resultados: Catorze díades de recém-nascidos/mães SARS-CoV-2-positivas foram abordadas de acordo com as orientações clínicas vigentes na instituição. Na alta, metade dos recém-nascidos encontrava-se a receber aleitamento materno exclusivo e outra metade leite de fórmula (quase todos devido à separação inicial entre mãe e recém-nascido). A 1 mês de seguimento, 71% dos recém-nascidos estavam sob aleitamento materno, 80% dos quais em exclusivo. Discussão: As taxas de aleitamento materno na alta foram influenciadas pela fase de abordagem da instituição. Um mês após a alta, estas taxas foram inferiores a alguns resultados nacionais, possivelmente refletindo dificuldades no apoio ao aleitamento materno durante a pandemia. Conclusão: O apoio e promoção do aleitamento materno de forma contínua deve ser uma preocupação das equipas de saúde, mesmo em tempos desafiantes como os da pandemia.

Resumo Histórico A psoríase é uma doença crônica imunomediada que afeta principalmente a pele tanto em adultos quanto em crianças, mas também pode ter envolvimento sistêmico, particularmente com artrite e lesão renal. A nefropatia por IgA é o distúrbio renal mais frequentemente associado à psoríase. Aproximadamente um terço de todos os casos de psoríase começam na infância, mas a associação entre psoríase e distúrbios renais tem sido pouco relatada em pacientes pediátricos. A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite sistêmica caracterizada por depósitos de IgA nas paredes dos vasos de órgãos afetados e no mesângio do rim. A histopatologia da nefrite da PHS é idêntica à da nefropatia por IgA. Relato de caso Um menino de 6 anos de idade com início recente de psoríase desenvolveu PHS com envolvimento renal, clinicamente manifestado por proteinúria nefrótica e hematúria. A biópsia renal revelou crescentes fibrocelulares glomerulares e depósitos mesangiais de IgA compatíveis com a nefropatia por IgA. O tratamento com corticosteróides sistêmicos levou ao controle da hematúria, mas como a proteinúria nefrótica persistiu, a ciclofosfamida foi adicionada, levando a uma diminuição gradual da proteinúria. Conclusões Propomos um mecanismo comum subjacente na patogênese tanto da PHS quanto da psoríase, envolvendo uma desregulação da resposta imune mediada por IgA, que poderia predispor a ambas as entidades, bem como a danos renais e nefropatia por IgA nesses pacientes.

Abstract Background Psoriasis is a chronic immune-mediated disorder that primarily affects the skin in both adults and children but can also have systemic involvement, particularly with arthritis and kidney injury. IgA nephropathy is the most frequent kidney disorder associated with psoriasis. Approximately one third of all cases of psoriasis begin in childhood, but association between psoriasis and renal disorders has scarcely been reported in pediatric patients. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis characterized by IgA deposits in the vessel walls of affected organs and in the mesangium of the kidney. HSP nephritis histopathology is identical to IgA nephropathy. Case report A 6-year-old boy with recent onset of psoriasis developed HSP with kidney involvement, clinically manifested by nephrotic-range proteinuria and hematuria. Kidney biopsy revealed fibrocellular glomerular crescents and mesangial IgA deposits compatible with IgA nephropathy. Treatment with systemic corticosteroids led to the control of hematuria, but as nephrotic-range proteinuria persisted, cyclophosphamide was added, leading to a gradual decrease in proteinuria. Conclusions We propose an underlying common mechanism in the pathogenesis of both HSP and psoriasis, involving a dysregulation of the IgA-mediated immune response, which could predispose to both entities as well as to kidney damage and IgA nephropathy in these patients.

Objetivo: Descrever o caso de uma imunodeficiência comum variável (IDCV) cuja primeira manifestação foi diarreia crónica por infeção gastrointestinal por citomegalovírus (CMV). Esta é uma forma de apresentação rara e subdiagnosticada, cujo diagnóstico e intervenção precoces podem evitar a morbimortalidade associada a esta infeção. Descrição do caso: Adolescente de 16 anos com diarreia crónica desde os 10 anos e perda ponderal nos últimos 2 anos, sem antecedentes relevantes, referenciado à consulta com critérios diagnósticos de IDCV (diminuição de imunoglobulinas (Ig) G, A e M; ausência de anticorpos vacinais antiparotidite e antiHBs; exclusão de outras causas de hipogamaglobulinemia). Após início de terapêutica endovenosa com gamaglobulina, por manutenção de diarreia, realizou endoscopia digestiva alta e colonoscopia com biópsias, que mostrou gastrite e ileíte a CMV. Após terapêutica com ganciclovir endovenoso, verificou-se resolução clínica. Discussão: A infeção a CMV deve ser investigada em doentes com CVID e diarreia crónica simultaneamente com a exclusão de outras patologias gastrointestinais mais comuns, como infeção por Giardia lamblia, doença celíaca e doença inflamatória intestinal.

Objective: To describe the case of a common variable immunodeficiency (CVID) whose first manifestation was chronic diarrhea due to cytomegalovirus (CMV) gastrointestinal infection. This is a rare and underdiagnosed presentation, whose early diagnosis and intervention may prevent the morbidity and mortality associated with this infection. Case description: 16 year-oldmale adolescent with chronic diarrhea from the age of 10 years and body weight loss in the last 2 years, with norelevant past clinical history, referred to our consultation with diagnostic criteria for CVID (low levels of immunoglobulin (Ig) G, A and M; absence of anti-mumps and anti-hepatitisB surface antibodies; excluded other causes of hypogammaglobulinemia).After intravenous Ig replacement was initiated, diarrhea persisted, which led to perform high endoscopy and colonoscopy.Biopsy immunohistochemical analysis revealed CMV gastritis and ileitis. After intravenous ganciclovir therapeutic, clinicalresolution was achieved. Discussion: CMV infection should be investigated in patients with CVID and chronic diarrhea simultaneously with the exclusion of more common gastrointestinal diseases such as Giardia lamblia infection, coeliac disease and inflammatory bowel disease.

RESUMO A Síndrome Nefrótica (SN) idiopática em crianças pode, raramente, complicar-se. O tromboembolismo é uma das complicações mais raras, principalmente no primeiro episódio, e de diagnóstico mais difícil, uma vez que a clínica pode ser inespecífica. Descrevemos o caso de uma criança de 5 anos com episódio inaugural de SN, destacando-se hipoalbuminemia inicial grave (< 2g/dL). Apresentou fraca resposta inicial à corticoterapia e, após 8 dias de internamento, iniciou quadro de cefaleias e vômitos, sem alterações hemodinâmicas, sem febre, sem exantema e com exame neurológico normal. Perante a suspeita de hipertensão intracraniana, foi realizada TC-CE, que mostrou trombose venosa cerebral (TVC). Foi então iniciada terapêutica anticoagulante com posterior boa evolução clínica. Trata-se de uma criança sem fatores de risco pró-trombóticos evidentes. Desde o diagnóstico, teve 3 recaídas, uma das quais com níveis baixos de antitrombina, que no episódio inaugural eram normais, apesar de avaliados já numa fase não proteinúrica. Suspeita-se, assim, que esse déficit plasmático em antitrombina na recaída poderá mimetizar a queda plasmática inicial, hipótese também apoiada pela hipoalbuminemia grave ao diagnóstico. Esta trombofília grave adquirida poderá ter sido mecanismo etiológico para a trombose venosa cerebral. O interesse deste caso prende-se com a raridade de complicações tromboembólicas na SN Pediátrica, ainda mais raras no episódio inaugural. Nesse caso, a boa evolução foi possível após a associação da terapêutica anticoagulante. Embora sem fatores de risco iniciais evidentes, a evolução do caso permitiu a suspeita de uma trombofília adquirida grave como mecanismo fisiopatológico do tromboembolismo cerebral.

ABSTRACT Complications are rare in pediatric cases of idiopathic nephrotic syndrome (NS). Thromboembolism ranks among the most uncommon and difficult complications to diagnose, particularly in the first episode of NS, since clinical signs might be unspecific. This report describes the case of a 5-year-old girl with NS for the first time presenting with severe hypoalbuminemia (< 2g/dL). The patient responded poorly to therapy with corticosteroids. On day 8 of hospitalization she started having headaches and vomiting; she did not present hemodynamic alterations, fever or exanthems, and her neurological parameters were normal. The patient was suspected for intracranial hypertension, and computed tomography scans revealed she had cerebral venous sinus thrombosis (CVST). She was started on anticoagulants and showed clinical signs of improvement. The patient had no evident prothrombotic risk factors. She had three other episodes since she was diagnosed, one in which her plasma antithrombin level was low. Although antithrombin levels were normal in her first episode, she was tested after the resolution of proteinuria. The low levels of antithrombin seen in the first recurrence might have mirrored the initial drop in plasma antithrombin levels, an idea supported by the severe hypoalbuminemia she had when diagnosed. This severe manifestation of acquired thrombophilia might be in the origin of CVST. This report presents a rare case of thromboembolic complication in a pediatric patient with NS. The patient progressed well since she was started on anticoagulants. Although she did not present any evident risk factors at first, the development of her case indicated that severe acquired thrombophilia might have worked as the pathophysiological mechanism leading to CVST.

Nas comunidades piscatórias das zonas costeiras sempre existiu uma estreita ligação entre os recursos marinhos e as populações locais. Nos estuários portugueses é comum a presença de mariscadores na apanha de algumas espécies intertidais como as minhocas, os camarões, os caranguejos ou as ameijoas. Na recente criada Reserva Natural Local do Estuário do Douro (RNLED) esta actividade está bastante enraizada pela proximidade de uma forte zona piscatória, a Afurada, e pela abundância de pescadores lúdicos que actuam na zona. Os objectivos deste estudo são quantificar o impacto que esta actividade tem na ecologia desta comunidade bentónica estuarina, propor medidas de gestão para assegurar a sua sustentabilidade, e verificar a influência que esta actividade poderá ter na conservação dos recursos intertidais numa área protegida. Entre Junho de 2010 e Maio de 2011 foram efectuadas amostragens mensais na zona intertidal para quantificação da densidade das populações de Hediste diversicolor e Scrobicularia plana em dois locais do estuário. Durante o mesmo período de tempo foram realizados inquéritos semanais aos apanhadores que efectuavam esta actividade na área da RNLED. Nesta zona do estuário do Douro, a espécie é mais abundante (239.7ind/m2) em relação à ameijoa S. plana (0.3ind/m2). Na área da RNLED a espécie apanhada em maior abundância pelos mariscadores é o poliqueta e estima-se que por ano sejam capturadas 9.9 toneladas, o que representa uma média anual de captura por mariscador de 0.3 toneladas. No entanto a biomassa anual total colectada é bastante inferior à produtividade anual estimada para a totalidade da área intertidal da RNLED (78.7 a 141.3 toneladas). O número de mariscadores por dia variou entre 0 em Dezembro 2010 e 12 em Julho 2010, tendo-se verificando uma diminuição da actividade dentro da RNLED, especialmente nas horas em que existe vigilância. A área revolvida por cada apanhador estima-se em 10m2/dia. Considerando as duas marés por dia e todo o esforço feito por uma média de oito apanhadores/dia, a área prospectada foi de 80m2/dia, correspondendo a 0,3% da área intertidal. Este esforço foi concentrado principalmente em aproximadamente 1/3 da área disponível intertidal. Os resultados indicam que é possível a gestão sustentável da apanha da minhoca na área protegida. No entanto, outros aspectos devem ser tidos em conta para que esta actividade não provoque conflitos com os objectivos de conservação da biodiversidade na reserva. Assim, sugerimos algumas possíveis soluções para a sustentabilidade da actividade, juntamente com menor perturbação para as aves que se alimentam na reserva tais como: delimitação de uma área marginal dentro da reserva, menor que a actual, onde a apanhar é permitida, bem como a fiscalização no controle das licenças e acções de educação ambiental. Por outro lado estas medidas teriam um impacto positivo na gestão integrada da reserva, permitindo simultaneamente uma actividade com reflexos económicos positivos numa população desfavorecida. Também vão contribuir para diminuir o impacte da presença humana na avifauna e sobre a estrutura dos sedimentos.

A narrow relationship between marine resources and local populations always existed in fishing communities of coastal areas. In the Portuguese estuaries bait fishing is a common practice in which gatherers collect intertidal species such as seaworms, shrimps, crabs or clams. In recent Local Natural Reserve of Douro Estuary (RNLED) this activity is fairly entrenched due to the proximity of a great fishing zone, the Afurada, and the abundance of recreational fishermen operating in the area. This study aimed to quantify the impact of bait fishing gathering on the ecology of this estuary benthic community, in order to propose management measures for this activity, ensuring its sustainability, and to verify the influence this activity may have on the conservation of intertidal resources in a protected area. Between June 2010 and May 2011 monthly samples were collected in the intertidal zone, in order to quantify the density of populations of Hediste diversicolor and Scrobicularia plana at two locations in the estuary. During the same time period, weekly interviews were performed to bait fishing gatherers operating in RNLED area. In this area of Douro estuary, (239.7ind/m2) was the most abundant species compared to the clam S. plana (0.3ind/m2). In the area of RNLED the species most collected by bait fishing gatherers was the polychaete , and it is estimated that each year 9.9tons are captured, representing an annual mean catch per bait fishing gatherer of 0.3tons. However, the total annual biomass collected was substantially less than the productivity estimated for the entire intertidal area of RNLED (78.7 to 141.3tons). The number of bait fishing gatherers varied between 0 on December 2010 and 12 in July 2010, showing a decrease in activity in the RNLED, especially during the times when surveillance occurs. The area prospected by each gatherer was estimated to be 10m2/day. Considering both tides and all the effort done by an average of 8 men/day, the prospected area was 80m2/day, corresponding to 0.3% of the intertidal area. This effort was mainly concentrated in about 1/3 of the available intertidal area. Results indicated the sustainable management of bait fishing activity in the referred protected area is possible. However, other aspects must be taken into account, such as the possible conflict of this activity with biodiversity conservation in the reserve. Therefore, we suggest some possible solutions for the sustainability of this activity, along with less disturbance to birds that may feed in the reserve, such as: delimitation of a marginal area within the reserve, smaller than the current one, where the collection of organisms is allowed, as well as the oversight and control of licenses and educational procedures. Moreover, these measures would have a positive impact in the integrated management of the reserve, while enabling an activity with positive economic consequences in an underprivileged population. Also, they will contribute to lower the impact of human presence on the avifauna and on the structure of the sediments.